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恰值中国医学科学院阜外医院（阜外医院）建院60周年之际，由该院小儿心脏外科中心主办的“第一届阜外国际复杂先天性心脏病（先心病）高峰论坛”于6月17—19日在京举行。11位来自世界各地的顶级先心病外科专家和国家心血管病中心主任、阜外医院院长胡盛寿院士，李守军教授等国内专家，受邀展示复杂先心病外科治疗最新成果，为各位同道呈现先心病治疗的前沿手术视频，给广大医生提供了与先心病顶级外科专家面对面交流的机会。本文将撷取会议精华内容，与读者分享。

合并左室流出道狭窄的大动脉转位：阜外创立新术式

胡盛寿院士指出，合并左室流出道狭窄的大动脉转位的治疗目前是先心病外科世界级难题，目前的经典治疗手术策略包括1969年Giancarlo Rastelli提出的Rastelli手术、1982年YvesLecompte提出的REV手术和1984年Hisashi Nikaidoh提出的Nikaidoh手术，这些手术方式对于合并左室流出道狭窄的大动脉转位的治疗起到了积极的作用，但是这3种手术方式均未能达到真正的解剖矫治心脏畸形。

Rastelli手术存在外管道易梗阻、衰败，室间隔缺损（室缺）扩大不足或内隧道位置不当导致左室流出道梗阻的风险，术后患者病死率较高，而且约一半患者术后需要右室流出道再干预；REV手术经改良后虽然保留肺动脉瓣，但是右室流出道梗阻发生率仍较高，术后肺动脉反流严重，并非理想的解剖矫治方式。

Nikaidoh手术将主动脉根部完整切下移植与左室流出道连接，降低了术后左室流出道梗阻发生率，但是由于切开漏斗间隔，而且室缺补片缝合到主动脉根部导致术后主动脉瓣反流，由于肺动脉直接与右室流出道连接，术后右室流出道狭窄、肺动脉反流发生率较高。

胡盛寿院士团队总结经验、大胆假设，在Nikaidoh等经典手术的基础上，首创双动脉根部调转手术（DRT）。该术式将切下主动脉及肺动脉根部，主动脉根部与左室流出道吻合，同种异体肺动脉单瓣补片或牛经静脉单瓣补片重建主肺根部并吻合于右室流出道，从而保留了主动脉根部和肺动脉根部的生长潜能，使合并左室流出道狭窄的大动脉转位达到真正意义上的解剖矫治。阜外医院从2004—2016年4月完成137例DRT手术，术后中位随访62个月。与世界上其他先心病中心Nikaidoh手术后数据资料比较，患者术后病死率、再手术率均明显降低，尤其是术后的血流动力学指标，如主动脉瓣反流率、肺动脉瓣反流率、左室流出道再梗阻率、右室流出道再梗阻率远低于Nikaidoh手术、Rastelli手术和REV术，表明DRT使心脏结构接近解剖正常结构。

与会专家提出许多手术指征与技术上的问题， 一致认为与Rastelli 、REV和Ni kaidoh手术比，DRT后患者最大程度恢复了心脏的解剖结构， 长期随访有较好的血流动力学结果， 是真正意义上的解剖学矫治，对于合并左室流出道狭窄的大动脉转位患者，目前或为最佳选择。

会议现场

合并室间隔缺损的肺动脉闭锁外科治疗

肺动脉闭锁（PAA）合并室间隔缺损（VSD）因肺血来源个体差异大，肺动脉发育情况也各不相同。

Barbero-Marcial首先于1990年提出根据肺段血供来源将肺动脉闭锁合并室间隔缺损分成3型，Tchervenkov等在此基础上进一步根据固有肺动脉发育情况及肺血来源提出的分型为：（1）有固有肺动脉，动脉导管依赖型，无体肺动脉侧支（MAPCA）；（2）有固有肺动脉及MAPCA；（3）无固有肺动脉，MAPCA为唯一供血方式。针对这一疾病的手术方式包括体肺动脉的分流术、右室流出道重建、肺动脉融合术等。

阿曼皇家医院FrancoisLacour -Gayet教授认为，对于动脉导管依赖型的PAA-VSD，可一站式或二期手术；对于存在发育不良MAPCA型，可分期手术；对于无MAPCA型，患儿3个月应进行一站式手术。对于异常的肺动脉，患儿仍需长期随访观察。

阜外医院研究者认为，应严格把握根治手术的适应证。具备下列条件，可考虑根治术：（1）固有肺动脉发育好，Nakata指数>150mm2/m2；（2）肺血是动脉导管依赖性，安静状态下动脉氧饱和度>85%，可不遵守Nakata指数要求；（3）MAPCA可同期处理。对于固有肺动脉发育差，缺氧频发、发绀明显的患儿，先行姑息手术增加肺部血流，促肺动脉发育；少数病变严重患儿，姑息手术可能是终末性的治疗。随着手术技术的成熟、围术期监护的提高和康斯特保护液（HTK液）及零平衡超滤的应用，可明显降低病死率。

关于体肺动脉分流术和右室肺动脉连接这两种姑息手术的一项研究发现，右室肺动脉连接的术式在围术期血氧饱和度的稳定、近期和中期预后表现均优于体肺分流术，且病死率低。

室间隔完整的肺动脉闭锁的杂交治疗

胡盛寿院士对阜外医院的杂交技术经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术的现状进行了报告。这是一种治疗新生儿及婴幼儿室间隔完整型肺动脉膜性闭锁安全、有效的方法。采用胸骨正中切口，于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线，然后置入导丝，在超声引导下置入穿刺鞘管，确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后，在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张，超声提示肺动脉瓣开放。

2005年5月至2016年1 月， 77例患者接受了杂交手术。年龄＜3个月患儿行改Blalock-Taussig（B-T）体肺分流术，并同期行动脉导管结扎术。年龄＞3个月患儿行球囊扩张术后，如血氧饱和度改善明显，不常规行改良B-T分流术，并保留动脉导管开放，如血氧饱和度改善不明显，则考虑行改良B-T分流术，结扎或保留动脉导管。＞5个月患儿行球囊扩张后，血氧饱和度改善不满意，且重度右心发育不良，则选择双向Glenn术。

25 例动脉导管未闭（ PDA ） 开放； 15 新生儿， 5 例＞ 1 岁患儿接受P D A 结扎和B -T 分流， 1 0 例接受B -T分流手术。7例死亡病例，三尖瓣发育不良和男婴是死亡的危险因素。均未出现严重并发症。

和传统的手术相比， 短期长期结果满意， 免于患儿经受体外循环而获益， 无需受外周血管限制， 可同时进行外科手术。阜外医院对于室间隔完整的P A A 应用杂交治疗取得了良好的成效。

多阶段粗肺动脉发育治疗合并粗大体肺侧支经验分享

李守军教授介绍了阜外医院多阶段粗肺动脉发育治疗合并粗大体肺侧支的PAA的治疗经验。第一站治疗，杂交技术右心室流出道-肺动脉重建术（RV-PA）连接，补片技术43.8%，管道技术56.2%。同期肺成型47.5%，同期肺侧支封堵42.5%；第二站治疗，介入封堵；第三站，解剖根治。Ⅰ期根治手术风险高，特别是严重发绀和左室小的患者，推荐多站治疗方法。

肺动脉发育不良的PAA/VSD是心外科的难点，就诊晚的大患儿更适合分期矫治，RV-PA能够有效促进肺动脉的发育。

双心室矫治室间隔完整的肺动脉闭锁

Shunji Sano带来日本冈山医院的经验，为了得到右侧心脏的生长，对于室间隔完整的PAA的治疗，首先选取姑息治疗方法包括改良B-T手术与肺动脉瓣膜切开术。

研究者回顾了1991—2012年的50例室间隔完整P A A 病例，患者接受了不同的矫治方式，平均年龄29 d。30例患者接受双心室矫治手术，6例患者接受1个或半个心室的矫治手术，5例患者接受了Fontan手术。研究表明，改良B-T术加肺动脉瓣膜切开的方式不能使三尖瓣半环生长，所以三尖瓣的大小是双心矫治术的手术指标。

右心室潜在的生长仅仅表现在接受双心室矫治的患者中，在接受一个半心室矫治方法的患者中，没有观察到心室的生长。另外，右心室的冠状动脉瘘是一个实行单心室矫治术的重要指标。

合并粗大体肺侧支的法四/肺动脉闭锁的单源化治疗：挑战与争议

印度K.S Murthy教授指出，中重度的法洛四联症（TOF）常合并MAPCA，多由胚胎时期主动脉弓发育异常形成，部分由于肺血不足代偿形成。是否对MAPCA进行单源化处理影响近期及远期病死率。单源化手术时直接把MAPCA联通或通过各种方法连接到肺动脉主干上，使肺血来源单一化，由中心肺动脉供血。由于体肺侧支病理生理复杂和解剖位置多变，体肺侧支处理一直是外科手术的难点。对于术前明确MAPCA诊断并评价其分布及数量，对于介入及外科手术处理至关重要。

Murthy教授提到手术要点：血管造影评估体肺侧支；手术方式取决于肺血管的数量。Murthy认为，对于不连续的MAPCA，在较小年龄的患者中，不用单源化治疗。发育不良的肺动脉合并小的MAPCA不需要单源化治疗（因为持续的肺动脉分流能够促进肺动脉生长）。

全球单心室治疗进展共享

Fontan手术自从1971年报道以来，成为功能性单心室类疾病的生理矫治术。经过不断改进，1988年De Leval等提出全腔静脉肺动脉连接术，简化了手术，具有较好的血流动力学和临床效果，减少了心律失常等并发症，成为目前应用最广泛的Fontan类手术。

加拿大Glen Van Ardfell教授就3D技术在复杂先心病的应用进行了题为“3D心脏模型在诊断和治疗中的应用：新时代到来了吗”的精彩讲课。3D技术目前广泛应用于医疗行业，Glen就3D打印技术在复杂先心病术前诊断、手术选择方面做了相关经验介绍。

中国香港Tim AU教授谈了“失败Fontan的外科治疗”相关经验。Fontan手术中远期效果已经非常优良，但是远期心律失常、肠蛋白丢失血症、血栓等并发症容易导致Fontan循环失效，Tim教授就失效的Fontan患者行再次全腔手术及心脏移植相关问题进行了探讨。

美国Frank Pigula教授分享了“单心室外科治疗及管理”的美国经验，介绍了单心室矫治的各种不同方法及患者管理的重要性，并对比了不同心室阻力患者的近远期效果情况。

美国Christian Pizarro教授进行了“单心室重构试验的经验教训”的报告，就分期手术中早期行改良B-T和右室肺动脉管道连接方面做了中远期的对比，总结了不同方式的优缺点及中远期危险因素。

阜外医院花中东教授就3D技术帮助单心室类疾病手术的选择方面介绍了阜外医院的探索经验；闫军教授汇报了阜外医院处理心尖位置异常及肝静脉与心房直接连接这些复杂Fontan术的经验教训；张浩教授就双向Glenn术及Fontan术在我国开展情况做出综合讲解。

中国医学科学院阜外医院

来源：《中华医学信息导报》2016年第13期